Succinat-Dehydrogenase

Das Enzym Succinat-Dehydrogenase (SDH), genauer Succinat:Ubichinon-Oxidoreduktase (systematischer Name), auch Komplex II genannt, ist ein Enzymkomplex, der aus vier Untereinheiten besteht. Es ist das einzige membranständige Protein des Citratzyklus und als Komplex II der Atmungskette direkt in die Elektronentransportkette der inneren Mitochondrien-Membran eingebunden. Das Enzym katalysiert

die Oxidation von Succinat zu Fumarat mit FAD als Oxidans:

+   FAD   ${\displaystyle \rightleftharpoons }$ + FADH₂

den gleichzeitigen Transport von zwei Elektronen über die Membrangrenze:

innen: FADH₂   ${\displaystyle \rightleftharpoons }$   innen: FAD  außen: 2H⁺ + 2e⁻

mithilfe dieser Elektronen die Reduktion von Ubichinon (Coenzym Q) zu Ubichinol (EC 1.3.5.1):

Q + 2H⁺ + 2e⁻   ${\displaystyle \rightleftharpoons }$   QH₂

Mutationen in einem der vier codierenden Gene können beim Menschen für erbliche Stoffwechselkrankheiten verantwortlich sein (siehe Tabelle).^[1][2][3][4]

1. ↑ UniProt P31040
2. ↑ UniProt P21912
3. ↑ UniProt Q99643
4. ↑ UniProt O14521