Idiopathische interstitielle Pneumonie

Klassifikation nach ICD-10
J84.1	Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) bilden eine Gruppe von seltenen Krankheitsformen, die durch ein unterschiedliches Ausmaß von Lungenentzündung (Pneumonie) und -vernarbung (Lungenfibrose), hauptsächlich des Bindegewebes der Lunge (Interstitium), gekennzeichnet sind. Sie unterscheiden sich hinsichtlich der Krankheitszeichen (der Symptome), der Befunde vor allem aus bildgebenden Untersuchungsverfahren, der Pathologie, des Krankheitsverlaufs und der Behandlungsmöglichkeiten.^[1] Die Ursache für die Entstehung dieser Krankheitsbilder ist nicht bekannt – sie werden daher als „idiopathisch“ bezeichnet.^[2] Die IIP gehören zur großen Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen (englisch: Interstitial Lung Disease oder ILD), in der mehr als 200 eigenständige Krankheitsbilder klassifiziert werden. Das Leitsymptom der interstitiellen Lungenerkrankungen ist Atemnot (Dyspnoe). Bei allen IIP-Formen kommt es zu einer Lungenentzündung unterschiedlichen Schweregrads, die in erster Linie das Bindegewebe (Interstitium) der Lunge betrifft. Darüber hinaus kann es zu einer Vernarbung der Lunge kommen, die als Lungenfibrose bezeichnet wird. Bei einigen Formen steht die Lungenfibrose im Vordergrund und die Entzündung ist nur eine Begleitreaktion. Die Prognose oder der Krankheitsverlauf und die Behandlungsmöglichkeiten sind unter anderem davon abhängig, welchen Stellenwert die Entzündung oder die Fibrose bei der entsprechenden Krankheitsform einnimmt.^[3]

↑ Referenzfehler: Ungültiges <ref>-Tag; kein Text angegeben für Einzelnachweis mit dem Namen ATS.
↑ G. W. Hunninghake, M. I. Schwarz: State of the art. Does current knowledge explain the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis?: a perspective. In: Proc Am Thorac Soc. 4(5), Sep 2007, S. 449–452. PMID 17684287. doi:10.1513/pats.200702-036MS.
↑ K. O. Leslie: Historical perspective: a pathologic approach to the classification of idiopathic interstitial pneumonias. In: Chest. 128 (5 Suppl 1), Nov 2005, S. 513S–519S. PMID 16304241. doi:10.1378/chest.128.5_suppl_1.513S.

[ATS-1] Referenzfehler: Ungültiges <ref>-Tag; kein Text angegeben für Einzelnachweis mit dem Namen ATS.

[2] G. W. Hunninghake, M. I. Schwarz: State of the art. Does current knowledge explain the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis?: a perspective. In: Proc Am Thorac Soc. 4(5), Sep 2007, S. 449–452. PMID 17684287. doi:10.1513/pats.200702-036MS.

[Leslie-3] K. O. Leslie: Historical perspective: a pathologic approach to the classification of idiopathic interstitial pneumonias. In: Chest. 128 (5 Suppl 1), Nov 2005, S. 513S–519S. PMID 16304241. doi:10.1378/chest.128.5_suppl_1.513S.

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