Turcot-Syndrom

Klassifikation nach ICD-11
2A0Z	Other and unspecified neoplasms of brain or central nervous system
2B90.Y	Other specified malignant neoplasms of colon
	ICD-11: Englisch • Deutsch (Entwurf)

Klassifikation nach ICD-10
D12.6	Gutartige Neubildung des Kolons, nicht näher bezeichnet
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Turcot-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von familiärer Polyposis im Dickdarm mit Hirntumoren,^[1]^[2] wird oft als Variante der Familiären adenomatösen Polyposis mit Hirntumoren angesehen.^[2]

Die Namensbezeichnung Turcot- oder Turcot-Després-Syndrom bezieht sich auf die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1959 durch den kanadischen Chirurgen Jacques Turcot (1914–1977).^[3]

Mitunter wird die Bezeichnung als Synonym für das Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom Typ 1^[4]^[5] verwendet.

↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ ^a ^b Pschyrembel online
↑ J. Turcot, J. P. Després, F. St. Pierre: Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. In: Dis Colon Rectum. 1959 Sep-Oct;2, S. 465–468. PMID 13839882.
↑ Mismatch repair cancer syndrome 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
↑ Rarediseases

[Leiber-1] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[pschy-2] Pschyrembel online

[3] J. Turcot, J. P. Després, F. St. Pierre: Malignant tumors of the central nervous system associated with familial polyposis of the colon: report of two cases. In: Dis Colon Rectum. 1959 Sep-Oct;2, S. 465–468. PMID 13839882.

[4] Mismatch repair cancer syndrome 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

[5] Rarediseases

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