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Mitocondria

Imagen obtenida por microscopía electrónica del tejido pulmonar de un mamífero, donde se visualizan dos mitocondrias.
Reconstrucción 3D de la estructura interna.

Las mitocondrias[1]​ son orgánulos celulares eucariotas encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular a través del proceso denominado respiración celular.[2]​ Actúan como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a partir de los combustibles metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). Llevan a cabo su síntesis de ácidos grasos (mtFASII), esencial para la biogénesis mitocondrial y la respiración celular.[3]​ La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos.[4]​ Eso se debe a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas (canal aniónico dependiente de voltaje VDAC), que permiten el paso de moléculas de hasta 5 kDa de masa y un diámetro aproximado de 2 nm.[5]​
Existen enfermedades mitocondriales que son desórdenes resultantes de la deficiencia de una o más proteínas mitocondriales involucradas en el metabolismo, de tipo congénito o bien adquirido, por drogas, infecciones o causas ambientales.

  1. ↑ OMS,OPS,BIREME (ed.). «Mitocondrias». Descriptores en Ciencias de la Salud. Biblioteca Virtual en Salud. 
  2. ↑ Faller, Adolf; Schünke, Michael (20 de julio de 2006). ESTRUCTURA Y FUNCIÓN DEL CUERPO HUMANO (Color). Editorial Paidotribo. ISBN 9788480198677. Consultado el 19 de febrero de 2018. 
  3. ↑ Kastaniotis, Alexander J.; Autio, Kaija J.; Kerätär, Juha M.; Monteuuis, Geoffray; Mäkelä, Anne M.; Nair, Remya R.; Pietikäinen, Laura P.; Shvetsova, Antonina et al. (2017-01). «Mitochondrial fatty acid synthesis, fatty acids and mitochondrial physiology». Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids (en inglés) 1862 (1): 39-48. ISSN 1388-1981. doi:10.1016/j.bbalip.2016.08.011. 
  4. ↑ Berg, Jeremy Mark; Stryer, Lubert; Tymoczko, John L. (2007). Bioquímica. Reverte. ISBN 9788429176001. Consultado el 19 de febrero de 2018. 
  5. ↑ Koolman, Jan; Röhm, Klaus-Heinrich (2005). Bioquímica: texto y atlas. Ed. Médica Panamericana. ISBN 9788479037246. Consultado el 21 de marzo de 2018. 

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