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| Atrofia muscolare progressiva | |
|---|---|
| Specialità | neurologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
L'atrofia muscolare progressiva, detta anche atrofia muscolare di Duchenne-Aran o malattia di Duchenne-Aran, nota anche con l'acronimo AMP o in inglese PMA (Progressive muscular atrophy), è una malattia neurologica configurabile attualmente quale rara forma di malattia del motoneurone (Motor neurone disease, MND), considerata talvolta relativa o collegata alla sclerosi laterale amiotrofica. La PMA colpisce solo il 2° motoneurone, lasciando intatto il 1°.
Pur essendo stata considerata, probabilmente in modo erroneo, soltanto una variante clinica o una sintomatologia della SLA (la più comune forma di malattia del motoneurone), se ne differenzia, oltre che per alcuni aspetti sintomatologici, per una sopravvivenza superiore ai dieci anni, considerata invece il limite massimo della SLA (anche se ci sono casi rari di sopravvivenza alla SLA fino a 20 anni). Con adeguato supporto medico e infermieristico, il malato di PMA può vivere invece anche più di 30-40 anni dalla diagnosi.
Il fisico Stephen Hawking aveva superato i 50 anni di sopravvivenza alla diagnosi, fatta nel 1963. Molti medici che lo hanno curato e analizzato il suo caso sostengono comunque che Hawking abbia avuto una forma di SLA ad esordio giovanile, meno virulenta, e non l'AMP.[1][2][3]
- ^ How Has Stephen Hawking Lived Past 70 with ALS?, su Scientific American
- ^ Stephen Hawking è sopravvissuto alla SLA per mezzo secolo, ma come fa ad essere vivo?, su urbanpost.it. URL consultato il 30 novembre 2015 (archiviato dall'url originale l'8 dicembre 2015).
- ^ Come mai Stephen Hawking è ancora vivo?