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Sindrome bobble-head doll

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Sindrome bobble-head doll
schema del sistema dei ventricoli cerebrali
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM348
ICD-10G93.0
MeSHC536241
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La sindrome bobble-head doll (Bobble-head doll Syndrome degli autori anglosassoni[1]; syndrome de la poupée à tête ballotante degli autori francesi[2]; non esiste un corrispettivo in lingua italiana[3]) è un raro disturbo neurologico della motilità[4] nel quale i pazienti, classicamente bambini con meno di 5 anni, presentano movimenti stereotipati della testa. Più di frequente muovono involontariamente testa e spalle in avanti e dietro (“Yes-yes” type bobble-head doll syndrome)[5] o, più raramente, da lato a lato ("No-no" type bobble-head doll syndrome)[6] con una frequenza di 2–3 Hz, ricordando una bambola molleggiata (con il termine booble-head doll è indicata una bambolina la cui testa, sovradimensionata rispetto al corpo, è legata a esso con una molla o un uncino, per cui è sufficiente una leggera spinta per farla ondeggiare[7]).

La sindrome è correlata nella maggioranza dei casi a una cisti aracnoidea sopra sellare con idrocefalo ostruttivo e ingrandimento del terzo ventricolo. Possono essere associati deficit visivo, disfunzioni endocrine e atassia dovuti alla compressione della cisti[8][9][10].

La sindrome è trattabile chirurgicamente con varie tecniche, generalmente realizzando una derivazione per risolvere la compressione cerebrale[11]. La sindrome è stata descritta per la prima volta nel 1995 da John W. Benton della Harvard Medical School e pubblicata l’anno seguente su “Neurology”. Benton riportò il caso di due bambini di tre anni, che presentavano anche idrocefalo e tremori, identificando l’origine in una cisti nella regione del terzo ventricolo e coniando anche il nome della sindrome[12].

Questa patologia non è compresa nell'elenco delle malattie rare[13].

  1. ^ Russo RH, Kindt GW, A neuroanatomical basis for the bobble-head doll syndrome, in J. Neurosurg., vol. 41, n. 6, dicembre 1974, pp. 720–3, DOI:10.3171/jns.1974.41.6.0720, PMID 4425237.
  2. ^ [Bobble-head doll syndrome]. - PubMed - NCBI, su ncbi.nlm.nih.gov.
  3. ^ Alexis Arzimanoglou, Michael Johnston e Robert A. Ouvrier, Aicardi's Diseases of the Nervous System in Childhood, 4ª ed., Mac Keith Press, 2018, ISBN 978-1-909962-80-4.
  4. ^ Emilio Fernandez-Alvarez e Jean Aicardi, Movement Disorders in Children, Mac Keith Press, 2001, ISBN 978-1-898683-23-0.
  5. ^ Bobble-head doll syndrome: report of a case and review of the literature. - PubMed - NCBI, su ncbi.nlm.nih.gov.
  6. ^ "No-no" type bobble-head doll syndrome in an infant with an arachnoid cyst of the posterior fossa: a case report. - PubMed - NCBI, su ncbi.nlm.nih.gov.
  7. ^ Bobble Head Doll - YouTube, su youtube.com.
  8. ^ Buckingham AD, Greene LA, Shain W, Chalazonitis A, Breakfield X, Minna J, Coon HG, Nirenberg M, Intermolecular forces, in Philos. Trans. R. Soc. Lond., B, Biol. Sci., vol. 272, n. 915, novembre 1975, pp. 5–12, DOI:10.1098/rstb.1975.0066, PMC 388845, PMID 1817.
  9. ^ De Brito Henriques, J. G., Wandeck Henriques, K. S., Pianettj, G., Fonseca, L. F., Cardoso, F., & Da Silva, M. C. (2007). Bobble-head doll syndrome associated with Dandy-Walker syndrome. Journal of Neurosurgery, 107(3), 248-250.
  10. ^ Bobble Head Doll Syndrome - YouTube, su youtube.com.
  11. ^ Zamponi, N., Rychlicki, F., Trignani, R., Polonara, G., Ruggiero, M., & Cesaroni, E. (2005). Bobble head doll syndrome in a child with a third ventricular cyst and hydrocephalus. Childs Nervous System, 21(5), 350-354.
  12. ^ Benton J.W., Nellhaus G, Huttenlocher P.R., Ojemann R.G., Dodge P.R. (1966). The bobble-head doll syndrome: report of unique truncal tremor associated with third ventricular cyst and hydrocephalus in children. Neurology, 16(8), 725–729.
  13. ^ www.orpha.net, su orpha.net.

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