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Sindrome da anticorpi antisintetasi

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Sindrome da anticorpi antisintetasi
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRM0021. Cod.OrphaNet 81
SpecialitàReumatologia, Pneumologia
EziologiaAutoimmunitaria
Sede colpitaMultisistemica
Incidenza mondiale1-9/100 000 Prevalenza: 1/25,000-33,000
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM710.8
ICD-10M35.8M35.8
MeSHC537778
Sinonimi
Anti-Jo1 syndrome
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La sindrome da anticorpi antisintetasi è una malattia infiammatoria idiopatica con patogenesi autoimmune, caratterizzata dalla produzione di autoanticorpi contro uno degli enzimi aminoacycl transfer-RNA sintetasi, associata a caratteristiche cliniche che possono comprendere febbre, malattia polmonare interstiziale, miosite, poliartrite non erosiva, fenomeno di Raynaud, ipercheratosi con fissurazioni delle mani (mechanic’s hands)[1]. Rispetto alle altre malattie infiammatorie idiopatiche, alla polimiosite e alla dermatomiosite è caratterizzata da una maggior frequenza di interessamento polmonare (in circa l’86% dei casi)[2].

Data la bassa incidenza è stata inserita tra le Malattie Rare[3].

  1. ^ Leah J. Witt, James J. Curran e Mary E. Strek, The Diagnosis and Treatment of Antisynthetase Syndrome, in Clinical Pulmonary Medicine, vol. 23, n. 5, 2016, pp. 218–226, DOI:10.1097/CPM.0000000000000171, ISSN 1068-0640 (WC · ACNP).
  2. ^ Baptiste Hervier, Alain Meyer, Céline Dieval, Yurdagul Uzunhan, Hervé Devilliers, David Launay, Matthieu Canuet, Laurent Têtu, Christian Agard, Jean Sibilia, Mohamed Hamidou, Zahir Amoura, Hilario Nunes, Olivier Benveniste, Philippe Grenier, David Montani e Eric Hachulla, Pulmonary hypertension in antisynthetase syndrome: prevalence, aetiology and survival, in European Respiratory Journal, vol. 42, n. 5, 2013, pp. 1271–1282, DOI:10.1183/09031936.00156312, ISSN 0903-1936 (WC · ACNP).
  3. ^ OrphaNet: Il portale delle malattie rare e dei farmaci orfani, su orpha.net. URL consultato il 26 febbraio 2021.

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