Sclerodermie | ||||
---|---|---|---|---|
Coderingen | ||||
ICD-10 ICD-9 |
M34 710.1 | |||
OMIM | 181750 | |||
DiseasesDB | 12845 | |||
MedlinePlus | 000429 | |||
eMedicine | med/2076 | |||
|
Sclerodermie of systemische sclerose (Engels: (systemic) scleroderma) is een chronische auto-immuunziekte die wordt gerekend tot de reumatische aandoeningen. De naam 'sclerodermie' betekent 'harde huid'. De ziekte veroorzaakt een verharding (sclerosering) van bindweefsel die zich doorgaans voordoet in de huid en vaak gepaard gaat met problemen van de haarvaten. Het kan ook interne organen aantasten, waaronder de maag, slokdarm, darm, longen en nieren. Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee verschijningsvormen: morfea en systemische sclerodermie.
Hoewel morfea en systemische sclerose gelijksoortige huidafwijkingen hebben, is er verder weinig overlap. Morfea gaat niet in systemische sclerose over. Symptomen die pleiten voor systemische sclerose zijn het fenomeen van Raynaud, symmetrische huidafwijkingen en positieve ANA.
Systemische sclerose is relatief zeldzaam: slechts twee tot zestien nieuwe gevallen per miljoen inwoners. Morfea komt vaker voor. De oorzaak is niet bekend. Er wordt onderzocht of het mogelijk een erfelijke achtergrond heeft.